Il cheratocono
Il cheratocono è una malattia rara degenerativa in cui la cornea assume la forma di un cono, visibile ad occhio nudo negli stadi avanzati, a causa di un progressivo sfiancamento del tessuto corneale.
È una patologia che insorge generalmente durante l’infanzia o l’adolescenza, tende ad arrestarsi intorno ai 40 anni e colpisce entrambi gli occhi, anche se spesso in misura diversa.
Se non diagnosticato tempestivamente o non trattato in modo corretto, può portare ad una riduzione marcata della vista e, nei casi più gravi, al trapianto della cornea.
I sintomi del cheratocono
I segni più evidenti della malattia, che si palesano con la progressione, è la visione sfuocata, che diventa sempre più difficile da correggere con gli occhiali.
Altri sintomi sono:
- l’aumento della sensibilità alla luce (fotofobia);
- la difficoltà durante la guida notturna con la formazione di aloni intorno alle sorgenti luminose;
- l’affaticamento visivo;
- l’eccessivo desiderio di sfregare gli occhi.
Generalmente non presenta arrossamento oculare, sintomatologia legata maggiormente a condizioni come la sindrome dell’occhio secco.
Ha, inoltre, un’evoluzione molto variabile e imprevedibile; può comunque arrestarsi spontaneamente intorno ai 40 anni, per effetto di un fenomeno chiamato cross-linkaggio senile della cornea.
La prevenzione
La prevenzione è di fondamentale importanza fin dall’età pediatrica.
Considerando che si manifesta principalmente nell’infanzia o nell’adolescenza, i piccoli pazienti andrebbero sottoposti alle tre visite oculistiche canoniche:
- 3 anni;
- 6 anni;
- 12 anni.
In caso di familiarità per cheratocono, i controlli dovrebbero essere più ravvicinati ed associati sempre all’esecuzione di esami specifici.
La diagnosi di cheratocono
Vista la natura degenerativa del cheratocono, la diagnosi deve essere confermata il prima possibile, onde evitare sensibili peggioramenti.
La diagnosi prevede diversi esami per la valutazione complessiva della cornea ed eventuali variazioni nel tempo, come:
- tomografia corneale, utile per valutare la curvatura e la morfologia;
- topografia corneale, per la mappatura della superficie più esterna della cornea;
- pachimetria, per misurare lo spessore della cornea e individuare il punto più sottile.
Le cure per il cheratocono
Nelle forme in fase avanzata, la correzione del visus viene effettuata con lenti sclerali, in quanto gli occhiali da vista non riescono più a correggere il cheratocono e le lenti a contatto morbide provocano fastidi al paziente, vista la forma assunta dalla cornea.
In alcuni pazienti selezionati è possibile ricorrere all’impianto di anelli intrastromaliper rimodellare la cornea e ridurre quindi lo sfiancamento, con un conseguente miglioramento della vista.
Il trattamento principale del cheratocono è rappresentato attualmente dal Cross-linking corneale, che permette di rinforzare le fibre corneali soggette a sfiancamento.
Nei casi particolarmente avanzati, invece, si rende necessario un trattamento chirurgico di trapianto corneale da donatore.
I trapianti possono essere effettuati:
- cheratoplastica perforante, sostituendo tutta la cornea;
- cheratoplastica lamellare anteriore, rimuovendo solo una parte.
Il trapianto della cornea, ad ogni modo, ha un decorso lungo e richiede terapia antirigetto prolungata, somministrata in forma di collirio.
Il cross-linking corneale
Il Cross-Linking corneale “epi-off” è il trattamento d’elezione per il cheratocono.
È un trattamento parachirurgico a bassa invasività, che permette di rinforzare le fibre corneali grazie all’azione della vitamina B2, associata all’utilizzo di raggi ultravioletti.
In questo modo, i ponti molecolari della cornea diventano più rigidi, resistendo maggiormente al processo di sfiancamento tipico del cheratocono.
Il consolidamento delle fibre avverrà in maniera graduale e, in alcuni casi, oltre alla stabilizzazione della patologia, sarà possibile osservare il miglioramento con:
- riduzione della curvatura corneale massima;
- miglioramento della tollerabilità all’uso delle lenti a contatto.
Nei casi di cheratocono lieve o paziente con elevata acutezza visiva (10 decimi), si può optare per una nuova tecnica cosiddetta “epi-on”.
È un trattamento meno invasivo in cui l’assorbimento della vitamina B2 (riboflavina) avviene mediante iontoforesi, cioè l’utilizzo di una fonte di corrente a basso voltaggio che facilita la penetrazione della riboflavina nella cornea.
L’ultima innovazione dei cross-linking epi-on prende il nome di Cross Linking epi-on Custom Fast. Questo trattamento permette di andare a rinforzare le fibre corneali nel punto esatto dello sfiancamento e sarà quindi meno invasivo in quanto centrato sull’apice del cheratocono.
Il Cross-linking corneale non è un trattamento doloroso e dura circa 30 minuti; sarà comunque necessario, in seguito, sottoporsi a regolari follow-up per valutare l’andamento della patologia.
Anelli intrastromali
Per i pazienti che non tollerano le lenti a contatto o che desiderano ridurre l’utilizzo della correzione ottica, è possibile valutare l’impianto degli Anelli intrastromali (chiamati anche Intacs).
Gli anelli intrastromali sono costituiti da materiale plastico biocompatibile e viene impiantato nello stroma corneale, nella porzione periferica della cornea, dopo la creazione di un apposito tunnel con il FemtoLaser.
Dopo un’attenta visita, sarà possibile calcolare la dimensione e il numero di anelli da impiantare in ogni occhio per modificare la curvatura corneale.
L’impianto è sconsigliato nei casi in cui:
- la cornea è sottile
- l’età del paziente è inferiore ai 25 anni
- il cheratocono è molto avanzato
L’intervento ha una durata di circa 20 minuti e non è doloroso, in quanto vengono instillate gocce di anestetico prima della procedura. Sarà poi necessario seguire una terapia postoperatoria nelle settimane successive all’intervento e sottoporsi ai regolari controlli.
I vantaggi di questo tipo di intervento sono quindi:
- la reversibilità
- un recupero visivo rapido
- velocità di esecuzione
- assenza di dolore durate e dopo l’impianto
È importante ricordare che l’impianto di questi anelli intrastromali non esclude la necessità di sottoporsi al trattamento di Cross-linking: quest’ultimo, infatti, permette di arrestare la patologia, mentre l’impianto degli intacs aiuta a migliorare la curvatura della cornea, ma senza arrestare la progressione del cheratocono.
La cheratoplastica lamellare anteriore
La cheratoplastica lamellare anteriore ha l’obiettivo di rimuovere la cornea patologica mantenendo in sede lo strato endoteliale posteriore.
Mostra diversi vantaggi rispetto alla cheratoplastica perforante (PKP), in quanto risparmia l’endotelio ed evita eventuali rigetti.
Può essere:
- non-profonda (ALK);
- profonda (DALK),
in base alla profondità di trattamento che viene raggiunta.
La cheratoplastica lamellare profonda è generalmente indicata per il cheratocono che risparmia l’endotelio: non può essere effettuata in casi passati di idrope acuta e in quelli particolarmente avanzati, in quanto si può presentare il rischio di perforazione.
La cheratoplastica non profonda, inoltre, può essere eseguita con laser a femtosecondi.
Quando possibile, la cheratoplastica lamellare viene preferita alla cheratoplastica perforante, in quanto permette di intervenire solo nella zona interessata maggiormente dal cheratocono.
Il trapianto di cornea
La cheratoplastica perforante (PKP) è il trapianto di cornea da donatore, effettuato in anestesia generale.
Il trattamento viene preso in considerazione per i casi estremamente gravi di cheratocono, che non vedono regressione con il Cross-Linking corneale e che non possono essere trattati con cheratoplastica lamellare.
Intervento standardizzato, dalla durata media compresa tra i 30 e i 40 minuti, la cheratoplastica perforante, se possibile, viene tendenzialmente evitata, optando per trattamenti meno invasivi e maggiormente conservativi.
Per approfondire:
