dr. Gaspare Monaco

dr. Gaspare Monaco

Medico chirurgo oftalmico dell'Ospedale Fatebenefratelli e Oftalmico

Cheratocono: le 10 domande più frequenti

Cheratocono: ad oggi non esiste una cura definitiva, ma si può arrestare la sua progressione attraverso il Cross-Linking corneale.
cheratocono genetico

La parola cheratocono deriva dal greco keratos (cornea) e konos (cono) e in linguaggio medico viene spesso abbreviato con KC.

Come suggerisce il nome, è appunto la deformazione della cornea, che prende la forma di un cono, invece di essere correttamente sferica.

Per rispondere ai principali dubbi dei pazienti su questa patologia, ho deciso di scrivere le domande principali che mi vengono poste in studio, per avere un quadro generale più esaustivo.

Questo articolo ha quindi l’obiettivo di trovare le risposte ai vostri dubbi o curiosità da una fonte attendibile e sicura: il sito internet di un medico oculista. Una fonte che sappia indirizzare con serenità verso la soluzione più adatta alle esigenze del paziente.

Facciamo ora una breve introduzione sul cheratocono:

  • i sintomi;
  • le cause;
  • i possibili trattamenti,

per poi passare alle 10 domande più frequenti su questa patologia.

Cheratocono: che cos’è esattamente?

Il cheratocono è una malattia rara degenerativa che porta il tessuto corneale allo sfiancamento progressivo, assottigliandosi sempre più e assumendo la forma di un cono.

1 persona su 10.000 viene colpita da questa patologia, che ha una componente ereditaria: ha un’incidenza maggiore tra i bambini e gli adolescenti.

In linea di massima colpisce entrambi gli occhi (nell’85% dei casi) e nel corso degli anni può degenerare velocemente, se non viene trattata nel modo giusto o se non viene diagnosticata precocemente.

Tendenzialmente, il cheratocono tende a stabilizzarsi intorno ai 40 anni.

Quali sono le cause?

Le cause del cheratocono non sono chiare, ma si possono individuare i fattori di rischio in:

  • ereditarietà;
  • malattie oculari come:
    • la retinopatia del prematuro;
    • la retinite pigmentosa;
    • le cheratocongiuntiviti dell’occhio;
  • malattie sistemiche, come la Sindrome di Down;
  • atopia, ovvero la predisposizione genetica alle malattie allergiche;
  • continuo strofinamento degli occhi.

Quali sono i sintomi del cheratocono?

cheratocono astigmatismo

I sintomi principali che si riscontrano nel cheratocono sono:

  • miopia associata ad astigmatismo irregolare (astigmatismo miopico);
  • aberrazioni d’alto ordine, in particolare la “coma” e l’aberrazione sferica;
  • calo della vista in condizioni di scarsa luminosità;
  • affaticamento della vista;
  • dolore o bruciore oculare;
  • diplopia (immagini percepite doppie);
  • mal di testa;
  • senso di abbagliamento costante (dato dalle cicatrici corneali).

Come si cura?

Ad oggi, la comunità scientifica non ha ancora trovato una cura definitiva per il cheratocono; si può comunque arrestare la sua progressione e si può intervenire in base allo stadio del cheratocono.

La progressione della malattia è imprevedibile, si possono però fare delle previsioni sottoponendosi a controlli periodici: è fondamentale comprendere se il cheratocono tende a evolversi in maniera veloce, così da poter agire nella maniera più corretta.

Le soluzioni al momento sono:

  • lenti a contatto o occhiali per la correzione del calo del visus (nei primi stadi);
  • Cross-Linking corneale o CXL (stadi iniziali, come nel cheratocono frusto, e intermedi);
  • trapianto corneale da donatore con cheratoplastica perforante (stadi più avanzati);
  • trapianto di cornea lamellare anteriore.

Il Cross Linking corneale al momento è la soluzione migliore, perché permette di contrastare la progressione della malattia e in alcuni casi di arrestarla. Può inoltre essere ripetuta diverse volte nell’arco della vita.

Il Cross-Linking irrobustisce lo stroma e, grazie al possibile appiattimento della forma a cono del tessuto corneale, può ridurre i difetti refrattivi.

Il trapianto corneale viene utilizzato negli stadi più avanzati di cheratocono, quando la cornea è troppo sottile ed eccessivamente curva.

Le dieci domande più frequenti

Di seguito, vi elencherò le domande più frequenti che si pone un paziente che soffre di cheratocono e che solitamente mi chiede durante la prima visita oculistica in studio.

Cos’è il cheratocono frusto?

Il cheratocono frusto è la prima fase del disturbo, nonché la forma più lieve.

Solitamente si fatica a riconoscerlo, perché può essere asintomatico: l’esame per diagnosticarlo è la tomografia corneale, che individua le malformazioni misurando forma, spessore, trasparenza della cornea, lo spazio tra questa e l’iride e l’angolo irido-corneale.

Quali sono gli stadi del cheratocono?

La classificazione di Amsler-Krumeich del cheratocono si identifica in 4 stadi fondamentali.

STADIOREFRAZIONECURVATURATRASPARENZAPACHIMETRIA
Miopia/Astigmatismo indotto:
<5 diottrie
<48 diottrieNon cicatrici corneali>500 micron
Miopia/Astigmatismo indotto:
>5 diottrie
<8diottrie
<53 diottrieNon cicatrici corneali>400 micron
Miopia/Astigmatismo indotto:
>8 diottrie
<10 diottrie
>53 diottrieNon cicatrici corneali200-400 micron
Refrazione non misurabile>55 diottrieCicatrici corneali<200 micron

Per semplificare le distinzioni, possiamo fare un’ulteriore classificazione:

  1. cheratocono frusto o subclinico;
  2. cheratocono correggibile con occhiali da vista;
  3. cheratocono correggibile con lenti a contatto gas permeabili rigide o semi-rigide;
  4. cheratocono da trattare chirurgicamente.

Il primo stadio, come abbiamo detto prima, può essere confuso con semplice astigmatismo o miopia, in quanto la pachimetria non mostra uno spessore corneale anomalo.

Nel secondo, invece, si manifesta un aumento di astigmatismo e miopia, che richiede l’intervento di una correzione visiva e modifiche costanti della stessa.

Nel terzo stadio, per correggere il difetto visivo, sono necessarie delle lenti a contatto personalizzate: le lenti in questo caso vengono modellate in base alla curvatura della cornea, perché le lenti morbide creano fastidi al paziente.

L’ultimo stadio prevede il trapianto di cornea da donatore: si adotta questa soluzione quando il Cross-Linking non è più attuabile e quando il paziente è ipovedente.

Il Cross-Linking corneale è pericoloso?

No, è una procedura molto semplice.

Consiste nell’instillazione di gocce di riboflavina nell’occhio con conseguente esposizione a raggi ultravioletti (UVA).

È una procedura sicura e ambulatoriale: al termine del trattamento l’occhio viene medicato con dei colliri antibiotici e viene posizionata una lente a contatto protettiva e terapeutica da tenere per alcuni giorni.

Non possono beneficiare del Cross-Linking i pazienti che presentano uno spessore corneale ridotto, constatato con la pachimetria: in questo caso si procede con il trapianto corneale.

Come si esegue il Cross-Linking?

Il Cross-Linking (CXL) può essere eseguito in tre modi diversi:

  • mediante asportazione meccanica dell’epitelio corneale dopo instillazione di qualche goccia di collirio anestetico locale, seguita dalla somministrazione per 30 minuti del collirio di riboflavina (CXL epi-off);
  • senza asportazione dell’epitelio corneale ma mediante somministrazione ripetuta per 30 minuti del collirio di riboflavina (CXL epi-on);
  • senza asportazione dell’epitelio corneale ma mediante somministrazione della riboflavina con iontoforesi per 5 minuti (CLX-ionto).

Dopo aver instillato la riboflavina nell’occhio, si procede con l’irradiazione a basso dosaggio di raggi ultravioletti (UVA).

Dopo quanto fa effetto il Cross-Linking corneale?

Successivamente al trattamento, per 2-3 giorni, si avvertirà una sensazione di corpo estraneo e dolore: il miglioramento non sarà percepibile nell’immediato, ma richiederà mesi, se non anni, perché il trattamento stimola la creazione di nuovi legami nel tessuto corneale.

Nel post operatorio è possibile osservare la stabilizzazione ed, in alcuni casi, l’evoluzione della cornea, che perde la curvatura e aumenta il suo spessore: è importantissimo per questo la periodicità dei controlli post-operatori, che vanno fissati e rispettati con attenzione.

Quando è necessario fare il trapianto di cornea per il cheratocono?

vista nitida da lontantovista con cheratocono

In genere si ricorre al trapianto di cornea quando il cheratocono ha raggiunto l’ultimo o il penultimo stadio d’evoluzione. Si può procedere in due modi:

  • con la cheratoplastica lamellare;
  • con la cheratoplastica perforante.

La cheratoplastica perforante si utilizza quando il cheratocono è nelle fasi avanzate, sostituendo l’intera cornea che ha raggiunto una curvatura eccessiva, non permettendo più al paziente di vedere con gli occhiali o le lenti a contatto semi-rigide.

Si può correggere il difetto visivo correlato al cheratocono con la LASIK?

No, non è possibile, in quanto il trattamento Lasik agisce sulla cornea che, in caso di cheratocono, può peggiorare il problema.

Posso guidare con il cheratocono?

come si vede con il cheratocono

Certo, senza problemi.

In caso di cheratocono, bisogna comunicare il proprio stato patologico all’ufficiale sanitario preposto, che provvederà ad inviarlo alla commissione medica locale, per accertare i requisiti minimi richiesti.

In questo caso, il rinnovo della patente verrà accorciato a due anni e possono essere annotate sulla patente di guida delle informazioni relative alle eventuali limitazioni sulla guida.

Il cheratocono peggiora velocemente?

Il cheratocono è imprevedibile, non è quindi possibile stabilire con certezza la progressione della malattia.

Si può affermare che se viene diagnosticata in tenera età, è più probabile che la sua progressione sia più veloce. Dopo i 40 anni, la sua evoluzione tende ad arrestarsi.

Il cheratocono è genetico?

Sì, vi è una componente genetica.

Si consigliano, infatti, visite oculistiche periodiche nel periodo dello sviluppo del bambino, in caso di familiarità con la patologia.

È buona norma fissare le visite a 3, 6 e 12 anni di età, per identificare la presenza del cheratocono: una diagnosi precoce, infatti, permette un controllo più sicuro della malattia, che, se identificata tardi, può dover essere trattata con il trapianto di cornea.

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