Il cheratocono è una malattia oculare degenerativa per cui non esiste una cura definitiva, ma si può arrestare la sua progressione con diversi trattamenti, specifici per ogni fase della patologia.
La cura per il cheratocono dipende dallo stadio della patologia;
- lenti a contatto;
- cross linking corneale;
- trapianto di cornea.
Il cheratocono
La parola cheratocono deriva dal greco keratos (cornea) e konos (cono): come suggerisce il nome identifica una deformazione della cornea che assume nel tempo la forma di un cono.
È una patologia complessa e a carattere progressivo che deve essere diagnosticata precocemente e seguita costantemente, in quanto ogni fase della malattia prevede un trattamento specifico.
1 persona su 500 viene colpita da questa patologia, che ha una componente ereditaria: ha un’incidenza maggiore tra i bambini e gli adolescenti.
Il cheratocono è bilaterale nell’85% dei casi e nel corso degli anni può degenerare velocemente, tendendo a stabilizzarsi intorno ai 40 anni.
Gli stadi del cheratocono
La classificazione di Amsler-Krumeich del cheratocono designa 4 stadi fondamentali della patologia.
I° stadio: il cheratocono frusto
Il primo stadio prende il nome di cheratocono frusto e può essere confuso con semplice astigmatismo o miopia, in quanto la pachimetria non mostra uno spessore corneale anomalo.
L’esame in grado di identificarlo è la topografia corneale, che permette la mappatura della superficie corneale e identifica eventuali irregolarità sospette.
II° Stadio
Nel secondo stadio del cheratocono, invece, si manifesta un aumento di astigmatismo e miopia in modo rapido, che richiede la correzione del difetto visivo con modifiche costanti della prescrizione oculistica.
La pachimetria, in questo caso, inizia a mostrare una cornea più sottile.
III° Stadio
Il terzo stadio, data la conformazione che assume la cornea, richiede necessariamente l’utilizzo di lenti a contatto semirigide su misura: le lenti, infatti, vengono modellate in base alla curvatura corneale, in quanto gli occhiali non riescono più a correggere il difetto visivo e le lenti morbide risultano particolarmente fastidiose.
Nei primi tre stadi sopra elencati è necessario sottoporsi al trattamento di Cross-Linking, una cura per il cheratocono che rafforza la struttura oculare e rallenta lo sfiancamento corneale.
IV° Stadio
I casi più gravi prevedono il trapianto di cornea da donatore: si adotta questa soluzione quando il Cross-Linking non è più attuabile e quando il paziente è gravemente ipovedente.
È, ad ogni modo, una condizione più rara.
I sintomi del cheratocono
I sintomi principali del cheratocono sono:
- astigmatismo progressivo (dato dallo sfiancamento progressivo della cornea);
- annebbiamento della vista;
- in alcuni casi, fotofobia;
- irritazione oculare.
Inizialmente questi sintomi possono essere confusi con semplice astigmatismo, soprattutto perché lo spessore della cornea è regolare, ma in seguito diventano sempre più forti, richiedendo frequenti cambi di occhiali o il Cross-Linking.
La cura del cheratocono
Ad oggi la comunità scientifica non ha ancora trovato una cura definitiva per il cheratocono, per cui il paziente deve essere seguito costantemente e la condizione trattata in base allo stadio di progressione.
Le soluzioni al momento sono:
- lenti a contatto o occhiali per la correzione del difetto visivo;
- Cross-Linking corneale, negli stadi iniziali come nel cheratocono frusto o intermedi;
- trapianto di cornea con cheratoplastica lamellare anteriore;
- trapianto corneale da donatore con cheratoplastica perforante, solo negli stadi più gravi.
Il trapianto corneale viene utilizzato negli stadi più avanzati di cheratocono, quando la cornea è troppo sottile ed eccessivamente curva, per cui i trattamenti meno invasivi non permettono di ottenere risultati accettabili.
Lenti a contatto
Le lenti a contatto vengono create appositamente in base alla conformazione della cornea.
Nelle primissime fasi, le lenti morbide riescono a correggere l’astigmatismo senza creare fastidi, ma successivamente devono essere utilizzate lenti semirigide o ibride, in grado di aderire perfettamente alla conformazione conica della cornea.
Cross-Linking corneale
Il Cross Linking corneale (CXL) al momento è il trattamento d’elezione perché permette di rallentare la progressione della malattia e in alcuni casi di arrestarla; può inoltre essere ripetuto diverse volte nell’arco della vita.
È una procedura molto semplice che consiste nell’instillazione di gocce di riboflavina nell’occhio con conseguente esposizione a raggi ultravioletti (UVA): questi scatenano una reazione chimica che porta alla moltiplicazione delle fibre corneali, rafforzando la struttura e riducendo lo sfiancamento.
Viene eseguito in regime ambulatoriale e viene considerato un trattamento sicuro: una volta eseguito vengono applicati dei colliri antibiotici e viene posizionata una lente a contatto protettiva e terapeutica da tenere per alcuni giorni.
Il Cross-Linking (CXL) può essere eseguito in tre modi diversi:
- mediante asportazione meccanica dell’epitelio corneale, seguita dalla somministrazione di collirio di riboflavina, che viene assorbito a livello corneale grazie all’utilizzo dei raggi ultravioletti (CXL epi-off);
- senza asportazione dell’epitelio corneale ma mediante somministrazione di collirio di riboflavina assorbito grazie all’utilizzo dei raggi ultravioletti (CXL epi-on);
- senza asportazione dell’epitelio corneale, ma mediante somministrazione di collirio di riboflavina assorbito mediante iontoforesi (CLX-ionto).
Non possono beneficiare del Cross-Linking i pazienti che presentano stadi avanzati di cheratocono con uno spessore corneale particolarmente ridotto: in questo caso si procede con il trapianto corneale.
Post-operatorio
Successivamente al Cross-Linking, per 4-5 giorni si avvertirà una sensazione di corpo estraneo nell’occhio e dolore: il miglioramento non sarà percepibile nell’immediato, ma richiede mesi, in quanto si vengono a creare nuovi legami nel tessuto corneale, che andranno a rafforzarsi nel tempo.
In questo lasso di tempo il paziente deve stare a riposo, evitando di sforzare la vista (ad esempio guardando la tv, il PC o leggendo).
In caso di asportazione dell’epitelio si può presentare anche dolore, al contrario della tecnica epi-on in cui è quasi assente.
Nel post-operatorio è possibile osservare la stabilizzazione della vista e della curvatura corneale: in alcuni casi può avvenire anche una perdita della curvatura e un aumento dello spessore: è importantissimo per questo la periodicità dei controlli post-operatori, che vanno fissati e rispettati con attenzione.
Controindicazioni
Non possono beneficiare del Cross-Linking i pazienti che presentano stadi avanzati di cheratocono, con uno spessore corneale particolarmente ridotto: in questo caso si procede con il trapianto corneale.
Trapianto di cornea
In genere si ricorre al trapianto di cornea quando il cheratocono ha raggiunto l’ultimo o il penultimo stadio d’evoluzione.
Si può procedere con:
- cheratoplastica lamellare;
- cheratoplastica perforante.
Cheratoplastica lamellare
La cheratoplastica lamellare è una procedura meno invasiva, in quanto viene asportato e sostituito solo uno specifico strato corneale.
Si tende a preferire questa tecnica in virtù della sua minore invasività, che consente di operare solo sulla lamella patologica.
Cheratoplastica perforante
La cheratoplastica perforante, invece, si utilizza quando il cheratocono è particolarmente grave e in fase avanzata.
Questa tecnica prevede la sostituzione totale della cornea, che avendo ormai raggiunto una curvatura eccessiva, non permette più al paziente di vedere con occhiali o lenti a contatto.
Lo scopo di questo intervento è quello di ripristinare la curvatura naturale della cornea, per migliorare la vista del paziente affetto da cheratocono.
